El término xerodermia pigmentosa significa literalmente "piel seca pigmentada" (con pecas) y fue descrita por primera vez hace 145 años por el médico de origen húngaro Moritz Kaposi. Con visión médica, el profesor Jesús de los Santos Renó Céspedes, jefe del Servicio de Pediatría del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, la define como una enfermedad genética de la piel que no es hereditaria y se manifiesta igualmente en el sexo masculino y femenino.

Profesor Jesús de los Santos Renó Céspedes.

Como sabemos, la luz ultravioleta, que se encuentra en los rayos solares, puede originar daños en el material genético de las células de la piel, aunque normalmente nuestro organismo está en capacidad de repararlo.

Sin embargo, las personas que sufren de xerodermia pigmentosa presentan limitaciones en su capacidad de restaurar esos perjuicios y, como consecuencia, desarrollan rápidamente atrofia de la piel (adelgazamiento), con pigmentación semejante a pecas y otros trastornos.

Jefe de la Comisión Nacional de Xerodermia Pigmentosa del Ministerio de Salud Pública (MINSAP), el doctor Renó califica de "poco frecuente" esta enfermedad y, según estudios internacionales, en Japón se presenta una incidencia de cuatro casos por millón de habitantes y uno por igual cifra en los Estados Unidos.

Aunque en nuestro país no se conoce aún la proporción total de personas aquejadas de esta dolencia, en estos momentos se hallan en estudio 56 niños y niñas, 12 de los cuales muestran hasta ahora positividad a las pruebas genéticas realizadas.

—Citaría entre los fundamentales la aparición de ampollas en la piel luego de una breve exposición al Sol, o de quemaduras solares, o "parches" de piel decolorada que no presenten mejorías. También la formación de costras y descamación de la piel, y molestias visuales al someterse a la luz.

—Cuando el niño inicia sus exposiciones al Sol es cuando empiezan las manifestaciones clínicas, con inflamaciones de la piel que pueden transitar desde moderadas a severas en las zonas más expuestas, principalmente en la cara, el cuello y las extremidades superiores.

—No existen procederes para la detección de la enfermedad antes del nacimiento.

—A través de estudios genéticos que resultan altamente costosos. Precisaría que mediante la clínica e incluso la biopsia de piel es difícil determinar la existencia de la enfermedad, atendiendo a que hay personas con un tipo de piel —blancas y de ojos muy claros, por ejemplo— que al exponerse al Sol siempre son extremadamente sensibles.

—No hay terapéutica específica para su atención.

—Los niños y niñas aquejados de esta dolencia necesitan de una protección total de la luz solar. Incluso les resulta dañina la que pueda entrar a través de la puertas y ventanas e incluso procedente de las lámparas fluorescentes. Siempre que se expongan a la luz solar necesariamente tendrán que usar ropa protectora, y gorras, espejuelos oscuros, cremas antisolares. Estos pacientes deben desarrollar una vida nocturna.

—Sí, el Programa de Atención al Niño con Xerodermia Pigmentosa, con una participación multidisciplinaria de especialistas del MINSAP, el auspicio de la Organización de Pioneros José Martí y con el apoyo también de trabajadores sociales. Este programa está dirigido al diagnóstico y atención integral en cuanto a los requerimientos de vida de estos pacientes.