Consulta médica

Esclerodermia en lengua médica

Piel dura

José A. de la Osa
delaosa@ip.etecsa.cu

Los especialistas califican como enfermedades autoinmunes aquellas en las que el sistema inmunológico —responsable de las defensa— reacciona de diversas formas frente a componentes del propio organismo, considerándolos como si fueran sustancias extrañas.

Es una enfermedad que aparece
con mayor frecuencia en las mujeres.-
Doctora Araceli Chico Capote.

Entre las muchas dolencias que se incluyen dentro de esta clasificación, se encuentran el lupus eritematoso, la artritis reumatoide, la esclerosis múltiple (una de las más estudiadas) y la esclerodermia, el tema que abordamos hoy, que literalmente significa piel dura.

El pintor suizo Paul Klee, valorado como uno de los representantes más originales del arte moderno, estuvo afectado por este padecimiento.

La esclerodermia se caracteriza por la existencia de depósitos anormales de tejido endurecido, similar al que se produce en una herida al curarse, sin que esté sometido a ningún control, y cuyo tamaño varía desde el de una moneda a toda la piel.

Por ser un padecimiento poco frecuente —su prevalencia es de 30 personas por cada 100 000 habitantes— las dificultades que se generan en ocasiones para establecer el diagnóstico de certeza en las etapas iniciales, conducen a verdaderas frustraciones y angustias a estos pacientes 

La doctora Araceli Chico Capote, especialista de segundo grado en Reumatología, y segunda jefa del Servicio de esa especialidad en el Hospital Hermanos Ameijeiras, quien cumplió misión internacionalista en Nicaragua (1983-85) es la entrevistada de esta semana.

—Doctora, esta enfermedad comienza cuando las células y los anticuerpos del sistema inmunológico reaccionan contra el tejido propio. ¿Se conocen las causas?

—Aunque la enfermedad muestra algunas alteraciones inmunológicas, la afectación principal esta relacionada con un aumento en la producción de tejido fibrótico (endurecido) y a obstrucciones en los vasos sanguíneos que limitan la llegada de sangre a los tejidos. No se ha comprobado la base hereditaria.

—¿Hay algún signo o síntoma específico que nos haga sospechar esta dolencia?

—Los cambios en la textura de la piel (endurecimiento), así como en la coloración de los dedos que se tornan morados, pálidos y a veces muy enrojecidos (denominado fenómeno de Raynaud), conjuntamente con la dificultad para tragar (disfagia), son los síntomas más frecuentes de sospecha.

—¿Existe uno o son varios los tipos de esclerodermia?

—Puede clasificarse en dos formas: la difusa o generalizada, en la que suele haber afectación de órganos internos; y la localizada, en la que la afección esta circunscrita a la piel.

—¿Por qué zonas del organismo aparecen las primeras manifestaciones y en qué consisten?

—En la mayoría de los pacientes la enfermedad se inicia con la presencia del fenómeno de Raynaud. También puede comenzar por dolores articulares, a veces con inflamación, o por endurecimiento de la piel en cualquier zona del organismo.

—¿Cuál es el proceso de avance o progresión de la enfermedad? ¿Se localiza exclusivamente al nivel de la piel, o puede afectar también los órganos internos?

—Existen casos en que la enfermedad solo se limita a alteraciones de la piel, sin afectación de ningún órgano o sistema, pero también pueden existir algunos pacientes con endurecimiento de la piel y además alteraciones digestivas, respiratorias y circulatorias.

—¿Por qué se habla de "incertidumbre diagnóstica" en esta enfermedad?

—Debido a que en ocasiones, al inicio, muestra síntomas parecidos a otras enfermedades reumáticas, demorando un tiempo en poder definir el diagnóstico.

—¿Qué exámenes se requieren para su confirmación?

—Ante la sospecha clínica se realizan exámenes hematológicos y radiológicos, que pueden ayudar al diagnóstico, pero la confirmación se efectúa a través de la biopsia de piel.

—¿Es igualmente frecuente en el sexo masculino que en el femenino? ¿Y en cuanto a la edad de su aparición?

—Es más frecuente en mujeres que en hombres con una proporción de 4 a 1, presentándose principalmente en la edad fértil (entre los 20 y 40 años).

—¿Es contagiosa? ¿Puede trasmitirse por un simple estrechón de manos o un abrazo, por compartir los mismos utensilios, o a través incluso de las relaciones sexuales con una persona enferma?

—No existe ningún riesgo de contagio de persona a persona.

—¿Cuál es el esquema de tratamiento que se emplea para esta enfermedad? ¿Y su efectividad?

—Se usan medicamentos para mejorar la circulación de la sangre como antiagregantes plaquetarios (aspirina), vasodilatadores (nifedipina) y antifibróticos (colchicina y Dpenicilamina). Cuando existen dolores articulares se emplean analgésicos, antinflamatorios y pequeñas dosis de esteroides. Las alteraciones digestivas se tratan con medicamentos como la metroclopramida, antiácidos y cimetidina. Los tratamientos disponibles en el mundo en este momento no siempre son capaces de lograr controlar totalmente esta enfermedad.

—¿Qué especialistas son los responsables de la atención de estos pacientes?

—Los Reumatólogos, Dermatólogos y especialistas de Medicina Interna.

—Si tuviera a mano el dato, doctora, ¿quién (cuándo y dónde) describió la esclerodermia?

—En el siglo IV antes de nuestra era, el médico griego Hipócrates, considerado el padre de la Medicina, realizó la descripción de personas que presentaban la piel estirada y endurecida, lo que podría constituir la primera descripción de esta enfermedad. Sin embargo, fue el clínico francés Elie Gintrac, en 1860, quien señaló el término esclerodermia.