Consultas  Médicas

 

Enfermedad de Von Willebrand

Trastornos de la coagulación

JOSÉ A. DE LA OSA
delaosa@granma.cip.cu

Las personas que presentan trastornos de la coagulación tienen afectados los componentes de la hemostasia, un mecanismo con que cuenta el ser humano, que pareciera en verdad de ciencia-ficción, para evitar que tengamos hemorragias o trombosis (coágulo) en exceso.

Foto: CaoDoctora Dunia Castillo González.

O para decirlo de forma más sencilla aún: es la capacidad que tiene el organismo de hacer que la sangre en estado líquido permanezca en los vasos sanguíneos.

La hemostasia posibilita, precisa la doctora Dunia Castillo González, que la sangre circule libremente por los vasos y cuando uno de los componentes de este sistema se ve dañado, aparece un trastorno hemorrágico. Uno de los "actores principales" de este fascinante sistema de la coagulación de la sangre son las plaquetas.

La doctora Castillo, especialista en segundo grado en Hematología y Máster en Genética Médica, es jefa del Departamento de Hemostasia del Instituto de Hematología e Inmunología del Ministerio de Salud Pública.

En aquellos trastornos donde predominan las hemorragias, indica, estas pueden presentarse en forma de hematomas espontáneos, sangramiento nasal, por las encías, menstruaciones abundantes y prolongadas en días, hemorragias excesivas después de cirugías, extracciones dentarias y después del parto.

—¿Qué dolencias pueden originar esas manifestaciones?

—Fundamentalmente la enfermedad de von Willebrand, la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común, que lleva el nombre de su descubridor, un pediatra finlandés. En esta dolencia existe una disminución de la cantidad o la función del factor von Willebrand, que interviene de forma importante en los diferentes pasos del proceso de la coagulación. Existen otros trastornos como las disfunciones plaquetarias.

—¿Qué "requisitos" deben confluir en una pareja para que se produzca la transmisión a la descendencia?

—Uno de los dos miembros debe tener la enfermedad o al menos la condición de poder transmitirla. No es una afección ligada a un sexo específico.

—¿Es posible en dos palabras señalar cuáles son sus semejanzas y, también, las diferencias principales con relación a la hemofilia?

—La hemofilia afecta sobre todo a los varones, mientras que la enfermedad de von Willebrand puede aquejar a uno y otro sexos. Las hemorragias de la hemofilia se originan primordialmente en músculos y articulaciones, en tanto que en la enfermedad de von Willebrand son en piel y mucosas (menstruaciones abundantes, hematomas, sangramientos nasales, posparto, entre otras).

—¿Existen datos estadísticos del número de pacientes diagnosticados en Cuba? ¿A qué edades suele aparecer?

— Actualmente tenemos registrados cerca de 200 pacientes. Esta dolencia se manifiesta en general desde los primeros años de la vida.

—¿Hay alguna "señal" en específico que nos alerte de la presencia de este trastorno?

—Debe sospecharse, en primer lugar, cuando existan familiares con el diagnóstico establecido, o con las manifestaciones hemorrágicas referidas.

—¿Cuáles son sus síntomas y signos más usuales?

—Las menstruaciones abundantes y prolongadas, el sangramiento posparto excesivo, los sangramientos nasales y los hematomas espontáneos. Hay personas que llegan a la consulta por menstruaciones de 10-12 días, supuestamente normales para ellas, porque todas las mujeres de la familia, señalan, "fueron o son así".

—¿Qué procederes se emplean para el diagnóstico?

—Son varios los exámenes de laboratorio que se practican y todos tratan de estudiar la cantidad y la función del factor von Willebrand.

—¿Ofrece alguna dificultad, desde el punto de vista médico, el establecimiento de un diagnóstico de certeza?

—Te diría que resulta complejo el diagnóstico atendiendo a que el factor von Willebrand aumenta en determinadas situaciones de la vida cotidiana como, por ejemplo, cuando nos encontramos expuestos al estrés, por infecciones. Por ello se hace indispensable reiterar los estudios en personas clínicamente "sospechosas" de padecer la enfermedad.

—¿Tiene tratamiento específico?

—Sí. Los especialistas contamos con fármacos efectivos para el tratamiento de estos pacientes, que les aportan o aumentan el factor de coagulación deficiente por la enfermedad. Estos pacientes deben evitar el consumo de medicamentos como la aspirina y los antinflamatorios.

—¿Y en cuanto al desempeño de su vida social?

—Pueden realizar cualquier labor siempre que eviten esfuerzos físicos muy intensos.