Consultas  Médicas

Tetralogía de Fallot

Conocida de antaño, y en lenguaje popular, como Mal Azul, la Tetralogía de Fallot es una enfermedad que se caracteriza por "una serie" de malformaciones congénitas del corazón que impiden el flujo normal de sangre que debe pasar a los pulmones para ser oxigenada.

Aunque en 1671 se hizo la primera descripción anatómica de esta afección, no fue sino hasta dos siglos después (en 1888) cuando el médico francés Etienne Fallot ofreció la primera correlación clínico-anatómica comprensible de ese síndrome.

El profesor Felipe Cárdenas González, cirujano cardiovascular del Cardiocentro del Hospital William Soler, en Ciudad de La Habana, antes de entrar en el tema indica que después de las 20 semanas de embarazo se puede hacer un ultrasonido prenatal, "que nos permite en muchos casos hacer el diagnóstico de esta dolencia".

--¿Se conocen, profesor, las causas que le dan origen?

--Se desconocen, aunque existen reportes científicos que señalan que la Tetralogía de Fallot tiene una prevalencia mayor en madres añosas.

--¿Cuáles son sus signos y síntomas principales?

--Una coloración azul-morado de labios y uñas (cianosis), falta de aire, retardo en el crecimiento, encuclillamiento, porque, te aclaro, estos niños tienen tendencia a ponerse en cuclillas para mejorar su oxigenación. En la fase aguda de la enfermedad, se produce el cuadro que se conoce como "crisis de hipoxia", que es la falta aguda del oxígeno transportado por la sangre. Generalmente el primer signo que la madre se percata es la cianosis, que aparece a los esfuerzos o el llanto.

--¿En qué momento de la vida suelen aparecer las primeras manifestaciones?

--Ello está en dependencia del grado de estrechez determinada por las malformaciones en el ventrículo derecho del corazón, que es el encargado de impulsar la sangre hacia los pulmones. Cuando los pacientes presentan un grado severo de la enfermedad, los síntomas iniciales suelen aparecer en los primeros días de nacidos; otros, en el segundo o tercer trimestre de vida, e, incluso, en etapas posteriores.

--¿A qué médico acudir y qué medidas debemos tomar con nuestro hijo enfermo?

--Consultar al médico de familia, que podrá valorar la observación de los padres y establecer interconsultas con los cardiólogos de la Red Cardiopediátrica Nacional, que tiene su centro rector en el Cardiocentro del Hospital William Soler.

--¿Cómo se realiza el diagnóstico de certeza?

--Para ello se aúnan los hallazgos clínicos, electrocardiográficos, radiológicos y los estudios de ecocardiografía y hemodinamia.

--¿Tiene tratamiento medicamentoso o quirúrgico?

--El tratamiento definitivo es quirúrgico. Consiste en la reparación de las diferentes malformaciones congénitas del corazón y de la arteria pulmonar y sus ramas. Es una operación compleja, "a corazón abierto", que requiere del auxilio de un equipo que sustituye las funciones del corazón y los pulmones durante la intervención.

--¿Cuál es la edad ideal, digamos, para la realización de esta operación?

--Estará determinada por el grado de severidad de los síntomas que muestren los pacientes, que no en todos se presentan de igual manera.

--¿Existe algún tratamiento alternativo?

--En pacientes con una falta severa de oxigenación, o que por sus características anatómicas no sea recomendable de inmediato aplicarle el tratamiento quirúrgico definitivo, se les realizará entonces una operación paliativa, más sencilla (sin detenerles las funciones del corazón y los pulmones), a fin de posibilitarles un mayor flujo de sangre a los pulmones, lo que mejorará el estado general del paciente hasta que un tiempo después se les practique la reconstrucción total.

--¿En qué centros asistenciales de nuestro país se llevan a cabo estas intervenciones?

--En el Cardiocentro del William Soler. Es posible ofrecer esta atención también, según el caso, en los Cardiocentros de Villa Clara y Santiago de Cuba.

--¿Cuál es el porcentaje de éxito de estos tratamientos quirúrgicos?

--En la década transcurrida entre 1986 y 1996, en el Cardiocentro del William Soler se corrigieron quirúrgicamente las malformaciones a 387 pacientes portadores de Tetralogía de Fallot, con una mortalidad global de un 12,1 por ciento. En los últimos seis años esta mortalidad se redujo a un 9 por ciento.

--¿Estas malformaciones se producen por igual en ambos sexos? ¿Y en cuanto a las etnias?

--Sí, de forma similar, aunque hay reportes que señalan que es más frecuente en los varones en una proporción de 6 a 4. No parece tener relación con los grupos étnicos.

--¿Es frecuente en el mundo esta afección? ¿Y en nuestro país?

--Las tetralogías de Fallot constituyen el 10 por ciento de todas las malformaciones congénitas del corazón. En Cuba es igual a lo reportado.

--Dejo abierta una interrogante final.

--Los éxitos logrados con este programa de atención, gracias a la política de salud de la Revolución, tienen una repercusión muy positiva en cuanto a la expectativa y calidad de vida de estos pacientes, al abrirles las puertas a estos niños para ser adultos socialmente activos. (2002)