Consultas  Médicas

Enfermedad de la piel

Queratosis folicular

JOSÉ A. DE LA OSA

Un lector de nuestra edición digital, que radica en la ciudad norteña de Santiago de los Caballeros, en República Dominicana, ha solicitado por e-mail el abordaje de queratosis folicular, también llamada enfermedad de Darier, una afección de la piel que se observa en niños y adolescentes, principalmente, aunque también en adultos.

Foto:ARNALDO SANTOSDoctora Alina Viqueira Fuentefría.

Para realizar los esclarecimientos oportunos, cuento hoy en mi consulta con la presencia de la doctora Alina Viqueira Fuentefría, especialista de primer grado en Dermatología del Hospital Clínico-Quirúrgico Docente Comandante Manuel Fajardo, en Ciudad de La Habana.

Antes, precisaremos los términos queratosis, así denominada en Medicina a cualquier enfermedad con aumento y engrosamiento de la capa córnea (dura) de la piel; y folicular, referido a la estructura o "pequeño saco" que en la piel rodea el pelo y le ha dado origen.

Con visión médica la doctora Viqueira define la queratosis folicular como una afección que ocasiona un trastorno en la formación de las capas más superficiales de la piel (queratinización).

—¿Se conoce el origen de este padecimiento?

—Sí, es una enfermedad genética y hereditaria, determinada por un gen autosómico dominante, lo que quiere decir que la pueden padecer tanto hembras como varones y existe un riesgo de un 50% en cada embarazo de tener un hijo enfermo.

—¿Es de incidencia universal?

—Se han descrito casos en la mayoría de los países. En Dinamarca, por ejemplo, tiene una incidencia de uno por cada 100 000 personas y en Inglaterra uno sobre 36 000. En Cuba no hay reportes estadísticos. Te podría decir que en mis 20 años de labor asistencial he ofrecido atención a tres pacientes con queratosis folicular.

—Veamos su cuadro clínico. ¿Qué primeros signos y síntomas nos pueden alertar del comienzo de este padecimiento?

—Las lesiones comienzan como pápulas (elevaciones pequeña de la piel) foliculares duras, del color de la piel normal, fundamentalmente en mejillas, frente, pliegues de nariz y boca, oídos, cuero cabelludo, región media del pecho y espalda.

—¿Y cuál es en general, doctora, la evolución ?

—Estas lesiones pronto se oscurecen y confluyen unas con otras formando lesiones extensas de aspecto similar a las verrugas, principalmente en los pliegues de la piel. Su extensión es de forma simétrica al tronco, glúteos, genitales, extremidades y palmas y plantas. En ocasiones se produce también afectación de las mucosas, sobre todo de la cavidad de la boca y de las uñas. En algunos pacientes la enfermedad aparece de forma localizada y se afectan solo algunas regiones del cuerpo, sobre todo el tronco.

—¿Las lesiones en sí mismas producen algún síntoma? ¿Tienden a perdurar e incluso convertirse en crónicas con el decursar de los años?

—Los pacientes pueden sentir prurito (picazón) en ocasiones y presentarse infecciones bacterianas o virales sobreañadidas. La evolución de este padecimiento es crónica.

—¿A qué edad como promedio hace su aparición? ¿Puede aquejar por igual a personas de cualquier color de la piel?

—Generalmente aparece en la primera o segunda década de la vida y afecta a todas las etnias. Nunca está presente al nacimiento.

—¿Ofrece alguna dificultad diagnóstica?

—Habitualmente no. Los antecedentes familiares, las características del cuadro clínico y el estudio histopatológico (biopsia) resultan suficientes para la confirmación.

—¿El clima, la temperatura (frío o calor, humedad, sequedad) ejercen alguna influencia en la queratosis folicular?

—Sí. Las lesiones cutáneas se agravan en el verano, y el calor y la humedad constituyen los factores precipitantes. También exacerban el cuadro clínico la exposición a los rayos ultravioleta, los traumas mecánicos (golpes, fricciones, quemaduras) y algunos medicamentos como las sales de litio.

—¿Cuál es el tratamiento de elección en estos pacientes?... ¿Con qué resultados?

—No existe un tratamiento de elección propiamente, pero sí se obtienen buenos resultados con el uso de los derivados sintéticos de la vitamina A, que producen mejorías y hasta remisiones del cuadro clínico. También se emplean diversas cremas a base de esteroides, entre otros medicamentos. 

—¿Nos quedaría algo por añadir?

—Señalar que ante la aparición de lesiones de la piel similares a las descritas, debemos acudir de inmediato a nuestro médico de familia.