Consultas  Médicas

Miastenia gravis

JOSÉ A. DE LA OSA

Conocida desde 1672 cuando el médico inglés Thomas Willis la describe por primera vez, la miastenia gravis es una enfermedad caracterizada por debilidad progresiva y fatiga de los músculos controlados por la voluntad, que aumenta con la actividad y disminuye con el reposo. El término de esta dolencia deriva del griego mys: músculo, y astheneia: debilidad, y aclaro que el "apellido" gravis no significa necesariamente que todos los pacientes con este padecimiento se encuentren en estado de gravedad.

Foto: ALDO MEDEROSQuizás el síntoma más característico de la miastenia gravis sea la "caída" de los párpados. Profesor José A. Lloréns Figueroa, responsable del Programa de Atención Médica al Paciente Miasténico.

En realidad, es una enfermedad poco frecuente, dice ahora el Doctor en Ciencias Médicas José A. Lloréns Figueroa, Profesor Titular de Cirugía de la Universidad Médica de La Habana y Consultante del Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. Sin embargo, la complejidad de su origen y desarrollo representa un desafío para los especialistas.

Atendiendo a la importancia de esta enfermedad y las dificultades que entrañan el diagnóstico y el tratamiento, en enero de 1984 se creó en el Hermanos Ameijeiras un grupo multidisciplinario que participa en el Programa de Atención al Paciente Miasténico.

¿Conoce la ciencia, Profesor, cuál es la causa que produce la miastenia gravis, o, al menos, qué hipótesis se plantean al respecto?

En la actualidad está probado su carácter autoinmune. El propio organismo produce sustancias que se identifican como anticuerpos, capaces de interferir con el mecanismo de la contracción muscular. También es conocida la existencia de una íntima relación entre el timo y la miastenia gravis. Situado detrás del esternón, el timo alcanza su mayor tamaño en la pubertad, pero contrario a un falso conocimiento, muy arraigado por cierto, nunca llega a desaparecer. Los cambios que se originan en el timo en esta enfermedad son hiperplasias benignas en la mayoría de los casos, aunque aproximadamente del 10 al 15% de los pacientes con miastenia presentan tumores conocidos como timomas.

¿Se hereda la predisposición de este padecimiento? Y añado, ¿existen factores de riesgo conocidos para su aparición?

Las razones por las cuales se desencadena la respuesta autoinmune son desconocidas, pero la asociación de la enfermedad con patrones genotípicos específicos ha hecho pensar en una predisposición genética que determina una autosensibilidad. Pero definitivamente no se considera una enfermedad hereditaria.

¿Qué primeros signos y síntomas nos pueden hacer sospechar la enfermedad?

Con alguna frecuencia los síntomas iniciales no son muy característicos, lo que determina que en ocasiones no se realice el diagnóstico en las primeras consultas médicas, e incluso se confunda con otras enfermedades. No obstante, frente a un paciente que presente una debilidad o fatigabilidad muscular, sobre todo más intenso en horas avanzadas del día, se debe sospechar una miastenia. Quizás el síntoma más característico es la ptosis palpebral bilateral o más frecuentemente unilateral ("caída" de los párpados).

¿Qué músculos se afectan fundamentalmente en esta dolencia?

La miastenia gravis se manifiesta por una debilidad de ciertos grupos musculares, a veces más generalizada y otras más localizada. Los grupos musculares que más se afectan son los oculares, ocasionando "caída" de los párpados y también diplopia (visión doble). La debilidad en los miembros puede llegar a impedir la deambulación y limitar los movimientos de los miembros superiores. Los músculos de la nuca con frecuencia se afectan y en muchos pacientes se presenta dificultad para la masticación y la deglución.

Como regla, ¿esas manifestaciones aparecen y desaparecen, o una vez instaladas tienden a avanzar progresivamente?

Es una enfermedad progresiva, aunque también se caracteriza por tener una evolución fluctuante de los síntomas, incluyendo la posibilidad de remisiones espontáneas, casi nunca definitivas.

¿La anemia, el estrés, algún trastorno emocional, u otra dolencia pueden originar manifestaciones similares a la de la miastenia gravis?

Los trastornos emocionales pueden alterar el curso de la enfermedad, pero existen otros factores capaces de causar un empeoramiento: algunas enfermedades sistémicas asociadas, las infecciones, la cirugía, los medicamentos con efectos de relajación muscular y, especialmente en la mujer, los estados fisiológicos de la menstruación y el parto.

¿Qué exámenes se requieren para establecer el diagnóstico de certeza?

El diagnóstico es eminentemente clínico, pero siempre requiere de una confirmación por exámenes complementarios.

Cuatro preguntas en una: ¿A qué edades aparece como promedio? ¿Afecta por igual al sexo masculino y al femenino? ¿Se reporta en cualquier latitud y etnia? ¿Se conoce su incidencia en nuestro medio?

Se presenta con mayor frecuencia en la mujer alrededor de los 30 años y en los hombres cerca de los 50 años. No existe una predilección racial ni geográfica. Se estima que en nuestro medio tiene la misma frecuencia que en cualquier parte del mundo.

¿Cuál es el tratamiento de elección de estos pacientes?

Nuestra estrategia terapéutica se basa en la elección de la timectomía (extirpación del timo) como objetivo principal, asociado a un tratamiento inmunosupresor combinado, antes y después de la intervención quirúrgica.

¿Qué resultados se logran con esas terapéuticas?

Hasta el momento se han realizado 345 timectomías con resultados muy alentadores, ya que más del 60% de los pacientes han experimentado remisiones y más del 20% tienen una mejoría significativa con un control muy efectivo de la enfermedad.