Consultas  Médicas

MEGACOLON

Rodeada de médicos en su ambiente familiar, "desde niña no veía más que batas blancas a mi alrededor", cuando le preguntaron a la doctora María del Pilar Escobar Capote, al término de sus estudios preuniversitarios, cuáles eran las carreras universitarias que prefería, respondió sin vacilar: "Medicina, Medicina... ¡o Medicina!" Tal era su acendrada vocación.

Gastroenteróloga pediatra del Instituto de Gastroenterología del Ministerio de Salud Pública, en La Habana, la doctora Escobar señala que megacolon se define genéricamente como una dilatación acompañada de parálisis de una parte del colon (porción del intestino grueso que se extiende desde el ciego hasta el recto) o en su totalidad. Puede manifestarse en sí misma como forma de presentación, o como complicación de una enfermedad.

El megacolon se clasifica, a su vez, por las características de la enfermedad que la ocasiona, en megacolon congénito (primario) o enfermedad de Hirschsprung, megacolon funcional, secundario y tóxico.

En esta Consulta trataremos acerca del megacolon congénito, atendiendo a su importancia como causa de constipación (estreñimiento) en el niño.

Esta entidad fue descrita en 1887 por Hirschsprung, investigador danés que le dio su nombre. Con posterioridad otros autores, Dalla-Valle en 1920, Ehrenpreis en 1946, Swenson en 1948 y Bodian en 1949, aportaron los conocimientos que explicarían las características generales de esta enfermedad dadas por una rigidez (espasticidad) en la porción más alejada del intestino grueso (recto), y una falla de la contracción de la porción que quedaría por encima de este (rectosigmoide), con la consiguiente dilatación que le daría su nombre: mega(grande)colon.

--¿Algún atributo peculiar en el megacolon congénito?

--El megacolon congénito se caracteriza por una ausencia de las células ganglionares que conforman las estructuras que rigen las funciones nerviosas que controlan la contracción-relajación de la pared del colon.

--¿Es de origen genético?... ¿Se hereda la enfermedad, o, al menos, la predisposición de padecerla?

--Es una anomalía congénita. Se reporta que en un 4% de los casos tiene carácter familiar, por lo que se sugiere posible origen genético. Es más frecuente en varones y se asocia con otras malformaciones como el síndrome de Down.

--¿Aparece exclusivamente en la infancia, o puede manifestarse en la adolescencia y la adultez?

--Aparece desde el nacimiento y se logra diagnosticar antes de los seis meses de edad. Sin embargo, puede existir el caso que, según la extensión de la estrechez en el colon, pudiera cursar en los primeros años de vida como un estreñimiento crónico que hasta ese momento había logrado resolver con tratamiento médico y ayuda familiar.

--¿Ante qué primeros signos y síntomas pudiera sospecharse la enfermedad?

--La constipación o estreñimiento desde los primeros días de nacido que no es posible resolver con el manejo habitual, teniendo que recurrir al enema evacuante. Esta es la primera señal del megacolon congénito. Asimismo, podría cursar como un cuadro diarreico que hace difícil relacionarlo con esta enfermedad. Se acompaña también de vómitos, falta de apetito, desnutrición y retardo del crecimiento.

--¿Resulta difícil el establecimiento del diagnóstico de certeza? ¿Es clínico o se requieren exámenes de laboratorio?

--El diagnóstico se sugiere inicialmente por la presencia de una constipación crónica rebelde al tratamiento dietético y que sólo es posible resolver con la aplicación de enemas evacuantes. Para el diagnóstico se realiza un estudio que registra las diferentes presiones y el tono de la musculatura del esfínter anal. La biopsia de la mucosa rectal es la investigación definitiva que refleja la ausencia de células ganglionares y la extensión de la lesión.

--¿Evoluciona indeclinablemente a la cronicidad, o tiene tratamiento efectivo para evitar su progresión e incluso lograr la curación?

--La única solución para esta enfermedad es el tratamiento quirúrgico, a fin de eliminar la zona del colon afectada y lograr que el paciente adquiera un hábito de defecación normal.

--¿Es alta o baja su prevalencia mundial? ¿Y en nuestro país?

--Su prevalencia en el mundo, al igual que en nuestro país, es baja. Se reporta un caso por cada 5 000 nacidos vivos.

--¿Qué conocimientos esenciales, a su juicio, deben tener sobre todo los familiares con hijos que presenten este padecimiento?

--Debo señalar que la forma más frecuente de presentación de esta enfermedad es el estreñimiento, afección no poco frecuente en el niño en los primeros años de la vida. En la gran mayoría de los casos esta constipación es de causa funcional. Sin embargo, no debe ignorarse la posibilidad de un megacolon congénito, el cual presenta en la actualidad un buen pronóstico si se trata precozmente. Todo pediatra o médico de familia debe descartar esta posibilidad en aquellos niños que presenten una constipación mantenida que no responda al manejo dietético adecuado durante un largo período de tiempo. (2001)